Anasayfa » Prof. Dr. H. İsmail SARI

Yazar Arşivi: Prof. Dr. H. İsmail SARI

TALASEMİ TAŞIYICILIĞI BİR HASTALIK MIDIR?

Bu kısa yazımızda ülkemizin de içinde bulunduğu Akdeniz kuşağında sık olarak görülen kalıtsal bir halk sağlığı sorunu olan “talasemi taşıyıcılığı” ve tanısından bahsedeceğiz.

 

Talasemi ve Talasemi Taşıyıcılığı Nedir?

 

Talasemi dünyanın hemen her bölgesinde görülen fakat Akdeniz ülkelerinde yaygın olduğu  için Akdeniz anemisi olarak da bilinen kalıtsal bir kansızlık tablosudur. Akdeniz kuşağında yer alan ülkemizde de sık karşılaşılan bir hastalıktır.

Hemoglobinin yapısında bulunan “globin” genindeki bozuklukların çeşidine göre tiplendirilir. Başlıca 3 tipi bulunur:

  1. Talasemi Major: Talasemi hastalığıdır.
  2. Talasemi intermedia: Hafif tip talasemi hastalığıdır.
  3. Talasemi Minor: Talasemi taşıyıcılarına verilen isimdir. Bu tablo hastalık değildir.

 

Talasemi taşıyıcılığına nasıl tanı konur?

Talasemi taşıyıcılığında tanı, hasta veya taşıyıcı olduğu bilinen ailelerde tarama sonucu konabileceği gibi kansızlık nedeniyle başvuran erişkinlerde veya ebeveynleri tarafından getirilen çocuklarda yapılan kan tetkikleri neticesinde konur.

Taşıyıcı kişilerin kan seviyesini gösteren hemoglobin düzeyleri genellikle bulundukları yaş ve cinsiyete göre hafif düşüktür yani hafif kansızlıkları bulunur. Kansızlıkları demir düzeyi ile ilişkisiz olduğu için (beraberinde demir eksikliği yoksa) demir tedavisinden yarar görmezler. Hastanın tetkiklerinde, tam kan sayımının iyi yorumlanması ve hemoglobin elektroforezi yapılmasıyla tanı kolayca konabilir.

Eğer anne ve baba talasemi taşıyıcı ise her gebelikte %25 normal, %50 Talasemi taşıyıcısı, %25 Talasemi majör hastası çocuk doğma olasılığı vardır. Eğer anne veya babadan biri talasemi taşıyıcısı ise doğacak her çocuk %50 olasılıkla taşıyıcı olabilir. Bu nedenle anne ve babaların çocuk sahibi olmadan önce Talasemi taşıyıcısı olup olmadıklarını bilmeleri önemlidir.

 

Talasemi taşıyıcılığı asla bir hastalık değildir

Talasemi taşıyıcılığı bir hastalık değildir. Tedavi gerektirmez. Fakat özellikle ileri yaşlarda yaşa bağlı hemoglobin düzeyinin azalması nedeniyle bir miktar halsizlik olabilir. Talasemi taşıyıcılığı asla evlenmeye engel değildir. Ancak iki taşıyıcının evlenme kararı vermesi durumunda, bu kişilerin gebeliğin 10–11. haftalarında doğum öncesi prenatal tanı için bazı testleri yaptırmaları gerektiğini bilmeleri ve bu konuda genetik danışmanlık almaları gerekmektedir.

Talasemi taşıyıcılığı için tedavi gerekir mi?

Bu kişilere herhangi bir tedavi verilmez. Bazı taşıyıcılarda folik asit eksikliği gelişebilir. Bu nedenle folik asit verilebilir.

MİYELOM VE BESLENME

MİYELOM VE BESLENME

Antikor yapan hücrelerin kanseri olarak bilinen Miyelom hastalığında da tıpkı tüm kanser tiplerinde ve diğer kemik iliği kanserlerinde olduğu gibi bağışıklık sistemini güçlendiren, kemik ve kıkırdak yapılarını güçlendiren ve organları yormayan bir beslenme pratiği uygulamak gerekir. Hastalığın neden olduğu pek çok yakınma ve klinik bulgular doğru ve bilinçli bir beslenme programıyla kontrol altına alınabilir veya hafifletilebilir.

Devamını Oku »

KEMİK İLİĞİ ASPİRASYON VE BİYOPSİ İŞLEMİ

Kemik İliği Aspirasyon ve Biyopsisi Nedir?

Kemik iliği aspirasyon ve biyopsi işlemi bazı büyük kemiklerinizde bulunan ve süngerimsi bir doku olan kemik iliğinin toplanması ve/veya incelenmesi için yapılan bir işlemdir. Kan ve kemik iliği kanserleri de dâhil olmak üzere çoğu kan ve ilik hastalığının tanısını koymak ve takip etmek için kullanılır. Kemik iliği biyopsisi ve kemik iliği aspirasyonu çoğunlukla aynı zamanda yapılır.

Kemik İliği Aspirasyon ve Biyopsisi Niçin Yapılır?

  • Kemik iliği veya kan hücrelerinden kaynaklanan bir hastalığa (Lösemi, lenfoma, miyelom, aplastik anemi, myelodisplastik sendrom vb) tanı koymak için
  • Bir kan, lenf veya kemik iliği hastalığının evresini saptamak veya kötüleşip kötüleşmediğini ortaya koymak için
  • Bir kan, lenf veya kemik iliği hastalığının tedavisini gözlemek için
  • Kemik iliğindeki demir depolarını kontrol etmek için (Genelde çok tercih edilmez)

Kemik İliği Aspirasyon/Biyopsisinin Tanı ve Takipte Kullanıldığı Hastalıklar hangileridir?

  • Nedeni açıklanamayan, sebebi bilinmeyen/bulunamayan anemi
  • Antikor üreten hücrelerin (plazma hücreleri) hastalık ve kanserleri
  • Kemik İliği Yetmezlikleri (Aplastik anemi, myelodisplastik sendrom) ve kemik iliğinin aşırı üretim durumları (Myeloproliferatif hastalıklar)
  • Belli kan hücrelerinin çok az veya çoz fazla üretildiği (lökopeni, lökositoz, trombositopeni, trombositoz, pansitopeni ve polistemi) durumlar
  • Lösemi, lenfoma ve miyelom olarak bilinen kan ve kemik iliği kanserleri
  • Kemik iliği tutulumu gösteren organ kanserleri
  • Karaciğerde demir birikimi
  • Lizozom Depo hastalıkları
  • Kemik iliğini tuttuğu düşünülen bazı infeksiyon hastalıkları (Brucella infeksiyonu, AIDS vb)

Kemik İliği Aspirasyon/Biyopsisinin Komplikasyonları ve Riskleri Nelerdir?

Kemik iliği aspirasyon ve biyopsi işlemi genellikle büyük risk taşımaz. Komplikasyonlar genellikle çok nadir ve hafiftir. Bununla birlikte aşağıda saydığımız komplikasyonlar nadir de olsa oluşabilir:

  • Biyopsi yapılan bölgede uzun süren ağrı, hassasiyet
  • Kanama (özellikle trombosit denilen pıhtılaşma hücrelerinin sayısı düşük olan kişilerde)
  • Biyopsi yerinde infeksiyon, iltihap, akıntı
  • Biyopsi iğnesinin kemikte kırılması
  • Sakinleştiriciye bağlı olarak ortaya çıkan alerjik reaksiyonlar, mide bulantısı veya kalp ritminde bozukluk

Eğer kanama bozukluğunuz veya biyopsi yapılması planlanan bölgede infeksiyon varsa ya da bu bölgeye daha önce radyasyon tedavisi gördüyseniz mutlaka doktorunuza bunları bildirmeniz gerekmektedir.

Kemik İliği Aspirasyon ve Biyopsisinin Ön Hazırlığı Var mı?

Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi çoğunlukla hastane yatışı ve herhangi özel bir hazırlık gerektirmez. Fakat, hastalar genelde işlem öncesi çok endişelenirler. Kemik iliği biyopsisi kısa süren bir işlemdir, öncelikle bunu hatırlatmak gerekir. Eğer tedirginseniz, doktorunuz ve ilgili sağlık ekibi ile mutlaka konuşmalısınız. Doktorunuz aspirasyon veya biyopsi öncesi anestezi ekibi ile birlikte sizi uyutarak acı çekmemenizi sağlayacak damardan bir ilaç vercektir.

Herhangi bir anestetiğe karşı alerjik reaksiyon göstermişseniz veya anesteziden sonra hastalandıysanız, mutlaka doktorunuza bunu söyleyin. Aynı şekilde; hamileyseniz, ilaç ve doğal veya yapay gıda takviyesi kullanıyorsanız bunları da doktorunuza bildirin.

Kemik İliği Aspirasyon ve Biyopsi İşlemini Kimler Yapabilir?

Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi bir hastanede, bir klinikte veya doktor muayenehanesinde yapılabilir. İşlemler, kan bozuklukları üzerine uzman olan bir doktor (hematoloji uzmanı – onkoloji uzmanı) tarafından yapılabilir.

Kemik İliği Aspirasyon ve Biyopsi İşlemi Ne kadar Sürer?

Kemik iliği aspirasyon ve biyopsi işlemi hazırlıkları ile birlikte yaklaşık 30-45 dk sürer. Eğer damardan uyutucu/sakinleştirici ilaç verilirse, hazırlık ve işlem sonrası bakım için biraz daha zaman gerekebilir.

Kemik İliği Aspirasyon ve Biyopsi İşleminden Hemen Önce Hangi Hazırlıklar Yapılır?

İşlem öncesi doktorunuz veya sağlık personeliniz tarafından tansiyonunuz ve nabzınız kontrol edilmelidir. Sadece lokal anestezi yapılabilir fakat ağrı çekmemeniz için uyutulmanız da gerekebilir.

İşlemden önce, iğnenin gireceği bölge antiseptik bir sıvı ile temizlenir. Kemik iliği sıvısı (aspirasyon) ve doku örneği (biyopsi) genellikle leğen kemiğinin (posterior iliak crest) arka kısmının tepe noktasından alınır.

Genellikle yüz üstü veya yan tarafınıza yatmanız istenir. Vücudunuz yalnızca biyopsi bölgesi görünecek şekilde steril örtülerle örtülür.

Kemik İliği Aspirasyon İşlemi Nasıl Yapılır?

Genellikle biyopsiden önce kemik iliği aspirasyonu yapılır. Biraz önce bahsettiğimiz bölgeden, işlemde kullanılacak iğne ile girilerek cilt ve ciltaltı yağlı dokular geçilerek önce kemiğe ulaşılır ve ilerletilerek iğne kemik iliği bölgesine yerleştirilir.

Biyopsinizi yapan hematoloji uzmanı veya onkoloji uzmanı iğneye bir enjektör (şırınga) ekleyerek, kemik iliğine ait sıvı kısımdan örnek alır. Aspirasyon yalnızca birkaç dakika sürer. Eğer ilik partikülü gelmediği anlaşılırsa işlem tekrarlanabilir. Hastalığınızın durumundan kaynaklanan nedenlerle bazen kemik iliği sıvısı enjektöre hiç çekilemeyebilir. Bu durumda sadece biyopsi alınır.

Kemik İliği Biyopsi İşlemi Nasıl Yapılır?

Hastalarımız tarafından bazen kemik iliği biyopsisi ile kemik biyopsisi karıştırılabilir. Halbuki, ikisi aynı şey değildir. Kemik biyopsisinde kemiğin kendisinden örnek alınırken, kemik iliği biyopsisinde, kemiğin içine girilerek kemik iliği dokusundan örnek alınır. Kemik iliği biyopsisi için daha büyük iğne kullanılır ve bu iğne ile katı kemik iliği dokusundan örneğin yeterli olabilmesi için en az 1.5 cm (1.5- 3.5 cm) bir parça alınır. Eğer uyutulmamışsanız, işlem sırasında acı veya itme ya da çekme duygusu hissedebilirsiniz. Aspirasyon gibi biyopsi de ancak birkaç dakika sürer.

İşlem Sonrası Bakım Nasıl Olmalı ve Nelere Dikkat Edilmelidir?

İşlem sonrası, kanama durana kadar hemşire veya ilgili sağlık personeli iğnenin girdiği yerin üzerine basınç uygulayarak, kanamanın daha çabuk durmasını sağlar. Fakat kanama genelde zaten çok fazla olmaz. Basınç uygulamasından sonra o bölge bandajla baskı yapılarak kapatılır.

Eğer lokal anestezi verildiyse, sırtüstü şekilde 5-10 dk yatarak biyopsi bölgesine basınç uygulamanız yeterlidir. Daha sonrasındaysa gidebilir ve başka bir rahatsızlığınız yoksa rutin işlerinize dönebilirsiniz.

Eğer uyutulduysanız tamamen uyanıncaya kadar müşahade odasına alınırsınız. Yer ve durumu hatırlayamama gibi hafif hafıza kaybı veya yavaş tepki verme durumu olabilir. Bu yüzden sizi eve götürecek bir kişinin yanınızda bulunması iyi olur. Bu etki bazen yaklaşık 1 gün sürebilir.

İşlem sonrası bazen bir hafta veya daha fazla süre ile biyopsi yerinde ağrı ve hassasiyet hissedebilirsiniz. Bu nedenle doktorunuz tarafından kanama yapmayacak bir ağrı kesici verilir. İşlemin yapıldığı bölgeye soğuk kompres uygulanırsa ağrı daha hızlı hafifletilebilir.

İşlem Sonrası Biyopsi Bölgesi Nasıl Korunmalıdır?

Bandaj 24 saat boyunca çıkarılmamalıdır. Bu süre içinde o bölgeyi ıslatmaktan kaçınmak için banyo yapmamanız veya herhangi bir şekilde su ile temas ettirmemeniz gerekir. 24 saat geçtikten sonra yara yerine bakılır, pansuman yapılır ve problem yoksa bandaj çıkarılır.

Ufak çapta kanama normaldir. Fakat eğer kanama, bandajı ıslatıyor ve doğrudan basınçla durmuyorsa doktorunuza bildirin. Yine, biyopsi bölgesinde; kötüleşen ağrı veya rahatsızlık, biyopsi işleminden sonra başlayan ateş, işlemin uygulandığı alanda şişme ve kızarıklık durumlarında vakit geçirmeden doktorunuzu aramanız gerekir.

Tetkik Sonucu Kaç Gün İçinde Belli Olur?

Kemik iliği örnekleri laboratuara gönderilir. Aspirasyon yayması genelde biyopsiyi yapan doktor (Hematoloji veya kemik iliği bakabilme tecrübesi olan Onkoloji Uzmanı) tarafından biyopsinin yapıldığı gün incelenerek sonuç verilir.Biyopsi sonucu ise gönderilen patoloji merkezinin deneyimi ve yoğunluğuna göre 5-10 gün süre içinde belli olur.
KAYNAK: www.mayoclinic.org

Bilimsel Toplantılar ve Önemi

Bilimsel Toplantılar ve Önemi

Sağlık bilimleri dalı olan tıp ile ilgili bilimsel toplantılar; çeşitli hastalıkların nedeni, tanısı ve tedavilerinin en üst düzeyde tartışıldığı, özgün bilimsel yeniliklerin ilk kez açıklandığı, katılımcıların karşılıklı olarak bilgi alışverişinde bulunduğu toplantılardır. Ayrıca klinisyen ve akademisyenlerin mevcut bilgilerini taze tutma veya güncellemeleri bilimsel toplantılara düzenli katılımları ve katkıları ile mümkündür.

Tüm hastalıkların tedavisinde olduğu gibi hematoloji ve onkolojiyi ilgilendiren hastalıkların (kanserler, lösemi, lenfoma, kansızlık, kemik iliği yetmezliği vb) tedavisinde de yeni ilaçlar ve yöntemler ile büyük ilerlemeler kaydedildi. İşte, bu ilerlemelerin ana kaynağı olan klinik çalışmalar bahsettiğimiz bilimsel toplantı ve kongrelerde tartışılarak kamuoyuna duyurulmakta ve yeni tedavilerin ilgili onay kurumları tarafından onaylanarak rutin kullanıma girmesine katkıda bulunmaktadır.

SEVİLEN DİZİ FİLM “KADIN”: BAHAR ÇEŞMELİ APLASTİK ANEMİ Mİ?

Çoğu kişinin ilgi ile takip ettiği  TV’de yayınlanan“KADIN” dizisi eşini kaybetmiş iki çocuklu genç bir kadının yani Bahar Çeşmeli’nin ayakta kalma mücadelesini anlatıyor. Annesi tarafından sekiz yaşındayken terkedilen Bahar, daha sonra babaannesini ve babasını da kaybetmiş ve hayatta yapayalnız olduğunu düşündüğü günlerde delicesine bir aşkla bağlandığı Sarp’la tanışmıştır. Birlikte geçirdikleri mutlu yılların ardından kocasını da kaybettiğinde Bahar’ı hayata bağlayan iki şey kalmıştır: Çocukları Nisan(7) ve Doruk(4). Onlarla elele verip hayatı bir oyuna, fakirliği eğlenceye, yokluğu neşeye çevirmeyi başarır. İnsanın yüzü güldüğünde kalbinin de onunla birlikte gülümseyeceğine inanır.

 

 

Özellikle kadın izleyici grubuna hitap eden ve Özge Özpirinçci’nin güzel bir oyunculuk çıkardığı dizide oyuncunun canlandırdığı Bahar Çeşmeli senaryo gereği bir hastalığa yakalandı. Halsizliği gelişen, diş eti kanaması olan ve zaman zaman zaman bayılan Bahar’ın hastalığını tüm izleyenler anlamaya çalıştı ve  sosyal medyada herkes hastalık hakkında çeşitli yorumlar yaptı, kanser olabileceği söylendi. Bahar’ın tanısı 26 Aralık 2017 tarihinde yayınlanan bölümde doktorun “Bahar Hanım kemik iliğiniz kan üretmiyor” repliği ile aydınlandı. Evet… Bahar’ın hastalığı kemik iliği yetmezliği hastalıklarından birisi: APLASTİK ANEMİ

Gelin şimdi Aplastik Anemi adı verilen hastalığa kısaca bir göz atalım.

APLASTİK ANEMİ

Kemik iliğinin yeteri kadar veya hiç yeni hücre üretememesi hastalığına aplastik anemi denir.

Aplastik terimi yeni dokular meydana getirebilme yeteneğinden yoksun olan, fonksiyonunu tam icra edemeyen manasına gelir ve burada kemik iliğinin fonksiyonunu tam olarak icra edememesine, kan hücresi üretememesine işaret eder. Anemi kan hücrelerinin sayısının normalden düşük olması durumudur. Aplastik anemi hastalarında kanın içinde bulunan üç  hücre grubunun da sayıları düşüktür.  Bunlar: eritrosit (alyuvar), lökosit (akyuvar=savaşçı hücreler) ve trombosit (pıhtılaşma hücreleri) hücreleridir.

Aplastik anemi yakınma ve belirtileri nelerdir?

  • Kansızlık nedeniyle yorgunluk, halsizlik ve solgunluk ön plandadır.
  • Trombositopeni (düşük trombosit sayımları – trombosit sayısının normalden düşük olması) nedeniyle, burun ve diş eti kanaması başta olmak üzere her türlü kanama ve berelenme olabilir.
  • Nötropeni (vücuttaki savaşcı hücre tiplerinden biri olan “nötrofil” sayısının normalden daha düşük olması) nedeni ile her türlü infeksiyon ve iltihap oluşabilir.

 

Aplastik aneminin tedavisi nedir?

Aplastik anemi tedavisi bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar kullanılır. Nötrofil ve trombosit sayısının çok düşük olduğu ağır aplastik anemi hastalarında mutlaka tedavi verilmelidir. Genç hastalar, uygun verici bulunursa hemen kök hücre nakline alınmalıdır.

Aplastik anemi hakkında detaylı bilgiye “Aplastik Anemi Hasta Bilgilendirme Kitapçığı” bölümünden ulaşabilirsiniz.

ANAPLASTİK BÜYÜK HÜCRELİ LENFOMA: KÜR SAĞLANABİLİR Mİ?

Aralık ayında blood dergisinde yayınlanan Brenduximab Vedotin ile yapılan faz 2 çalışmanın sonuçlarına göre, gerek tam remisyon sağlanan hastalarda 5 yıllık sağkalımın oldukça yüksek olması gerekse ortanca sağkalım değerlerine henüz ulaşılamaması nedeniyle bu tedavinin hastalarda küratif (tamamen şifa sağlayıcı) bir seçenek olabileceği bildiriliyor.

Makaleye ulaşmak için tıklayınız

ARALIK 2017 FDA ONAYLARI

  • Hidroksiüre (Siklos, Addmedica): Orta ve şiddetli tekrar eden orak hücreli anemiye sahip 2 yaş ve üstü çocuk hastalarda ağrılı krizlerin sıklığını azaltmak ve kan transfüzyonu gereksinimini azaltma endikasyonu ile onay aldı (21 Aralık 2017)

Devamını Oku »

KÖK HÜCRELER NASIL TOPLANIR?

Kök hücre nakli, önce hastanın kemik iliğindeki hücrelerin çeşitli ilaçlarla boşaltılması, daha sonra  sağlıklı bir kişiden veya hastanın kendisinden alınan kök hücrelerinin buraya yerleşerek çoğalması ve sonuçta kemik iliğindeki mevcut hastalığın ortadan kaldırılması işlemidir.

Kök hücre naklinde kullanılacak kök hücreler vericiden veya hastanın kendisinden 2 yolla toplanır.

Bunlar:

  1. Kemik iliği toplama şeklinde
  2. Damardan yani kan yolu ile toplama

Kemik İliği toplama

Vericiden veya hastadan kemik iliği toplama işlemi ameliyathane şartlarında ve genel anestezi altında gerçekleştirilir. Kemik iliği biyopsi için kullanılan iğnelerden biraz daha farklı, özel iğnelerle leğen kemiğinin arka üst tarafındaki çıkıntılı bölgeye girilerek, kemik iliğindeki kök hücreler toplanır. Hastalık tipine göre, laboratuvarda toplanan kök hücrelere ek hücre ayrıştırılması ve saflaştırılması işlemi yapılabilir.

Genel anestezi altında yapıldığı için toplama esnasında hasta (verici) ağrı hissetmez. Operasyon sonrası ağrılar ise ağrı kesiciler ile kontrol altına alınır.  İşlem sonrası özel testler ile kök hücre sayımı yapılır ve ne kadarının canlı olduğu saptanır. Verilecek kişi için uygun sayıda olduğu takdirde nakil için hazırlık yapılır. Toplama esnasında verici kemik iliği zarar görmez ve kendisi için yeniden üretime başlar.

Kan yoluyla kök hücre toplama işlemi (Aferez)

Aferez donör ya da hastadan tam kanın alınarak bileşenlerine ayrılması ve istenen bileşenin alındıktan sonra kalan kısmının geri verilmesi işlemidir. Kök hücre toplama işlemi için en çok tercih edilen yöntemdir. Aferezde kök hücreler, koldaki geniş bir damardan ya da bir merkezi toplardamara takılmış kateterden (boyun, göğüs ya da kasık bölgesindeki geniş damara yerleştirilen esnek bir tüp) alınır. Kandan kök hücrelerin toplanabilmesi için öncelikle kemik iliği içindeki kök hücrelerin kana çıkarılması gerekir. Bunun için G-CSF isimli bir ilaç uygulanır. İlaç başlandıktan 4-5 gün sonra kan sayımı ve kök hücre sayısı tayini yapılır. Sonuçlar doğrultusunda yeterli kök hücre toplanabileceğinden emin olduktan sonra aferez işlemi ile kök hücreler toplanır. Bu işlem genelde 1-3 seans içinde bitirilir. Aferez sırasında kişi herhangi bir ağrı ya da acı hissetmez ve kan alımı sonrası kısa süre içinde günlük yaşamına geri dönebilir.

Toplanan kök hücreler steril koşullarda bazı koruyucu maddeler katılarak dondurulur. 80 C°’ye sahip dondurucularda veya azot tankında saklanır.

 

KAYNAK: http://www.news.cancerconnect.com

POLİSİTEMİ: KAN FAZLALIĞI KANSIZLIK KADAR ÖNEMLİDİR!

Halsizlik, baş dönmesi, çok uyuma, kulak çınlaması gibi belirtiler başgösterdiğinde ilk akla gelen durum kansızlık yani anemidir. Hâlbuki aynı belirtiler “polisitemi” olarak bilinen kan fazlalığında da meydana gelebilir. Bu yazımızda, vücuttaki oksijen miktarının düşüklüğünden kansere kadar birçok nedeni olan polisitemiye bir göz atalım istedik.

Polisitemi nedir?

Kemik iliğinde kırmızı kan hücrelerinin aşırı üretimi sonucunda, kanda kırmızı küre sayısının artması polisitemi olarak adlandırılır.

Bir kişide laboratuvar testleri ile polisitemi saptandığında yapılması gereken iş bu polisitemi tablosunun gerçek mi yoksa göreceli mi olduğuna karar vermektir. Vücutta aşırı sıvı kaybı yapan durumlar (kusma, ishal gibi) göreceli polisitemi nedenleri arasındadır. Fakat bu durumlarda polisitemi genelde ileri düzeylerde olmaz. Polisitemi kanın şekilli elemanlarının kan içinde oranını gösteren hematokrit düzeyi ile saptanabilir. Erkeklerde hematokritin %60, kadınlarda %56’nın üzerinde olması gerçek polisitemiyi gösterir. Gerçek polisitemi olduğu kanıtlanan kişilerde bunun kemik iliği kaynaklı mı (primer), yoksa başka nedenlere mi bağlı olduğu (sekonder) araştırılmalıdır.

Polisitemi nedenleri nelerdir?

Primer polisitemi nedenleri (Polisitemi Vera)

Kemik iliğinde alyuvarların başka bir nedenden bağımsız olarak aşırı yapılması ile kendini gösteren bir hastalıktır. Tetkiklerde, alyuvar artışına ek olarak akyuvar (lökosit) artışı, pıhtılaşma hücrelerinin (trombosit) artışı görülebilir. Muayene sırasında veya ultrason yapıldığında dalak büyüklüğü saptanabilir. Bu hastalığın oluşmasında JAK2 adı verilen bir genin bozukluğu sorumlu tutulmaktadır. Polisitemi Vera hasta bilgilendirme kitapçığında bu hastalığın teşhis ve tedavisiyle ilgili detaylı bilgi verilecektir.

Sekonder (Kemik iliğindeki aşırı üretim dışındaki) nedenler

  1. Kanda oksijen basıncının düşmesine bağlı böbreklerden salınan Eritropoetin isimli kan yapımında görevi de olan bir hormona bağlı alyuvar sayısının artışı ile giden durumlar: Yüksek rakımda yaşamak, bazı kalp ve akciğer hastalıkları ile obesite bunlar arasında sayılabilir.
  2. Androjen hormonu içeren ilaç kullanma (Genelde vücut geliştirme sporu yapan kişilerde)
  3. Eritropoetin hormonu salgılayan çeşitli tümörler
  4. Ailesel
  5. Böbrek nakli sonrası

Polisitemi hastasında hangi belirtiler izlenir?

Aşırı kan yapımı ve kanın akışkanlığının bozulması nedeniyle baş ağrısı, baş dönmesi, başta dolgunluk hissi, kulak çınlaması ve göğüs (kalp) ağrısı görülebilir. Hastalarda özellikle sıcak banyodan sonra kaşıntı oluşur. Eklem ağrıları olabilir. Hastaların önemli bir kısmında pıhtılaşma eğilimi arttığı için damar tıkanıklığı oluşabilir. Bazı hastalarda ise kanama eğilimi nedeniyle diş eti, burun, mide ve cilt kanamaları izlenebilir. Hastalarda alyuvar artışına bağlı olarak kırmızı yüz görünümü vardır.  Dalak büyüklüğü ve karaciğer büyüklüğü saptanabilir. Tansiyon yüksekliği diğer bir bulgudur.

Tedavi

Polisitemi tedavisindeki temel yaklaşım kan düzeyinin normal seviyeye getirilerek kanın akışkanlığının düzeltilmesidir. Bu amaçla “flebotomi” adı verilen yöntemle hastadan aynı kan bağışında olduğu gibi belirli aralıklarla kan alınır. Alınan bu kan başkasında kullanılmaz. Kan sulandırıcı olarak aspirin verilir. Polisitemi vera tedavisinde hastanın riskine göre kullanabilen ve kan değerlerini düşürmeyi sağlayan başka ilaçlar (hidroksiüre, interferon, ruxolitinib gibi) da bulunmaktadır.

KAYNAK: https://www.mayoclinic.org