Anasayfa » Makaleler

Makaleler

LENF BEZİNDEKİ ŞİŞLİĞİ İHMAL ETMEYİN!

Lenf bezlerindeki şişlik halk arasında ilk olarak lenfomayı akla getiriyor. Ancak boyunda veya vücudun her hangi bir yerinde lenf bezlerinde yaşanan şişliğin büyük bir çoğunluğu kanser dışı nedenlerden meydana geliyor. Yine de bu tür şişliklerde zaman kaybetmeden doktora başvurmak hayati önem taşıyor. 15 Eylül “Dünya Lenfoma Farkındalık Günü” nedeniyle tedavi edilebilir bir hastalık olan lenfoma hakkında kısa bir hatırlatma yapmak istedik.

Bu belirtilere dikkat edin

Lenfoma, lenf sisteminin hücrelerinde başlayan kanserdir. Lenf sistemi, vücudun enfeksiyon ve hastalıklarla savaşmasına yardımcı olan bağışıklık sisteminin bir parçasıdır. Lenfomanın en sık görülen belirtisi lenf bezindeki şişlik yani lenf bezinin büyümesidir. Fakat, lenf dokusu tüm vücutta bulunduğundan hemen hemen her yerde de başlayabilir Bu nedenle, hastalığın belirtileri tutulan bölgeye ve organa göre değişiklik gösterebilir:

  • Dalakta büyüme
  • Ateş,  gece terlemeleri ve nefes darlığı
  • Halsizlik, yorgunluk, iştah ve kilo kaybı
  • Özellikle kemiklerde ağrı ve karın ağrısı
  • Kalıcı öksürük, inatçı kaşıntılar ve cilt döküntüleri
  • Alkol tüketiminden sonra lenf bezlerinde ağrı
  • Sık enfeksiyonlar lenfomada görülebilen belirtiler arasındadır.

Şişlikten korkmayın ama ihmal de etmeyin

Boyunda 1 cm. kasık bölgesinde ise 2 cm. olan lenf bezleri normal kabul edilebilir. Bu boyutların üzerinde bir büyümede lenfoma akılda tutulması gereken bir hastalıktır. İster boyunda ister başka bir bölgede yaşanan lenf bezi şişliklerinde, hastaların kötü huylu bir tümörü düşünerek telaşlanması doğaldır. Ancak bu tür büyümelerin büyük bir çoğunluğu kanser dışı nedenlere bağlıdır. Lenf bezinde lenfoma haricindeki şişlikler; enfeksiyon, bağışıklık sisteminden kaynaklanan otoimmün hastalıklar, kullanılan bazı ilaçlar, romatizmal hastalıklar ve lenf dokusunu oluşturan hücrelerin içinde bazı moleküllerin birikiminden kaynaklanan depo hastalıklardan kaynaklanabilmektedir. Lenf bezlerinde yaşanan şişliklerin zaman kaybetmeden doktora başvurarak büyümenin nedeninin belirlenmesi gerekmektedir.

Lenf bezindeki şişlik ağrımıyorsa

Lenf bezindeki şişliklerin ağrıyla birlikte yaşanması hastaları daha fazla endişelendirmektedir. Ancak lenf bezi şişliklerinde ağrı genellikle enfeksiyon kaynaklıdır. Lenfomadaki şişliklerin büyük bir çoğunluğu ise ağrısızdır.  40 yaş ve üzerinde ortaya çıkan, ağrısız ilerleyen,  haftalar veya aylardır geçmeyen, sert, birbirine yapışık, birden çok ve lastik kıvamında olan şişlikler lenfoma şüphesini artırmaktadır.

Tedavi hastaya göre planlanıyor

Lenfoma tedavisinde belirli standartlar olmakla birlikte tedavinin planlanmasında hastalığın yaygınlığı, alt tipi, tümörün bazı biyolojik özellikleri ve kişinin genel sağlığı da dahil olmak üzere dikkate alınması gereken birçok faktör mevcuttur. Bu nedenle her hastaya göre tedaviyi bireyselleştirmek gerekebilir. Lenfoma tedavisinde; kemoterapi, akıllı moleküller denilen hedefe yönelik tedaviler, kök hücre nakli ve radyoterapi tedavileri uygulanabilmektedir.

Kaynaklar

  1. https://www.cancer.gov/types/lymphoma
  2. https://www.uptodate.com/contents/hodgkin-lymphoma-in-adults-beyond-the-basics
  3. https://www.lls.org/sites/default/files/file_assets/lymphomaguide.pdf
  4. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK385269/
  5. https://www.cancer.org/cancer/non-hodgkin-lymphoma.html
  6. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/non-hodgkins-lymphoma/symptoms-causes/syc-20375680

Prof. Dr. H. İsmail SARI

İç Hastalıkları ve Hematoloji Uzmanı

MİYELOM TEDAVİSİNDE YENİ GELİŞME

ABD Gıda ve İlaç İdaresi (FDA), relaps refrakter multipl miyelomlu (RRMM) yetişkin hastaların tedavisi için, en az dört tedavi almış ve hastalığı en az iki proteazom inhibitörü, en az iki immünomodülatör ajan ve bir anti-CD38 monoklonal antikoru dahil olmak üzere diğer birkaç tedavi formuna dirençli olan yetişkin hastaların tedavisinde ağızdan alınan selinexor tabletlere hızlandırılmış onay vermiştir.

İlacın etki mekanizmasının XPO1 adı verilen taşıyıcı bir proteinin baskılanarak tümör oluşumunu engelleyen proteinlerde çekirdek içinde artma ve kanser yapan proteinlerde ise azalma sağlanması şeklinde olduğu belirtiliyor.

Multipl miyelom, plazma hücrelerinde başlayan (antikor üreten beyaz kan hücreleri) kanserdir ve ayrıca “plazma hücreli miyelom” olarak da adlandırılabilir. Anormal plazma hücreleri kemik iliğinde çoğalır ve vücudun birçok kemiğinde tümörler oluşturur. Daha fazla antikor yapıldığı için kanın durağanlaşmasına neden olabilir ve kemik iliğinin yeteri kadar sağlıklı kan hücreleri yapmasını engelleyebilir. Multipl miyelomun kesin nedenleri bilinmemektedir, ancak yaşlı bireylerde daha fazla görülür.

Deksametazon ile kombinasyon halinde Selinexor ile tedavi edilen RRMM’li 83 hastada etkinlik değerlendirilmiş ve çalışmanın sonunda, toplam cevap oranı % 25.3 olarak ölçülmüştür. İlaç tedavisine verilen ortanca yanıt süresi 3.8 ay olarak saptanmıştır.

Selinexor tabletlerini deksametazon ile birlikte alan hastaların ortak yan etkileri arasında düşük beyaz kan hücresi sayısı (lökopeni), bir tür beyaz kan hücresi olan nötrofil sayısının düşmesi (nötropeni), düşük trombosit sayısı (trombositopeni) ve kansızlık anemi) sayılabilir. Hastalarda tedavi sırasında ayrıca kusma, bulantı, yorgunluk, ishal, ateş, iştah ve kilo kaybı, kabızlık, üst solunum yolu enfeksiyonları ve düşük kan sodyum düzeyleri (hiponatremi) olabileceği de bildirilmiştir.

 Miyelom hastalığında selinexor tedavisini detaylı açıklayan çalışmaya linki tıklayarak ulaşabilirsiniz.

Sağlık ve umutla kalın…

Prof. Dr. H. İsmail SARI
İç Hastalıkları ve Hematoloji Uzmanı

Referans
https://www.fda.gov/news-events/press-announcements/fda-approves-new-treatment-refractory-multiple-myeloma

SERUM DEMİR TESTİ: YÜKSEK, DÜŞÜK VE NORMAL DEĞERLER

Bu yazıda, serum demir testinin hangi durumlarda istenmesi gerektiğini, kandaki normal demir aralıklarını ve demir seviyeleri çok yüksek veya çok düşük olan kişilerin tedavi seçeneklerini kısaca anlatmaya çalışacağız.

Kanda çok fazla veya çok az demir bulunması ciddi sağlık sorunlarına neden olabilir. Hekiminiz, bir insanın kanında sağlıklı miktarda demir bulunmadığından şüpheleniyorsa, serum demir testi isteyebilir.

Bu yazıda, serum demir testinin hangi durumlarda istenmesi gerektiğini, kandaki normal demir aralıklarını ve demir seviyeleri çok yüksek veya çok düşük olan kişilerin tedavi seçeneklerini kısaca anlatmaya çalışacağız.

Serum demir testi nedir?

Serum demir testi, doktorların bir kişinin kanında ne kadar demir olduğunu belirlemesini sağlar.

Test için pıhtılaşma elementlerini ve kan hücrelerini bir kan numunesinden çıkarılmasından sonra kalan sıvı olan serum kullanır.

Testin öncelikli amacı, bir kişinin kanında anormal derecede yüksek veya düşük demir seviyelerinin olup olmadığını kontrol etmektir, bunların her ikisi de ciddi sağlık sorunlarına neden olabilir.

Serum demir testinin sonuçları, bireyin yaşadığı herhangi bir semptomun tanı ve tedavisine yardımcı olabilir. Tanı konulması amacıyla, aynı zamanda başka demir ile ilişkili serum testlerinin de yapılması gerekebilir.

Test öncesi ve sırasında hangi hazırlıklar yapılmalıdır?

Serum demir testi, minimal risk içeren nispeten basit bir testtir. Hazırlık aşamasında, testten önce 8 – 12 saat aç kalmak ve bu süre zarfında ilaç almaktan kaçınmak gerekebilir.

Bir doktor, hemşire veya flebotomist kişinin kolundan küçük bir kan örneği alır ve test için laboratuara gönderir. Çıkan sonuçlar doktor tarafından yorumlanır.

Serum demir testi ve yardımcı diğer testler

Test, serumdaki toplam demir seviyesini, bir desilitre kan başına mikrogram (mcg / dL) cinsinden ölçecektir.

Serum demir testine ek olarak, mutlaka serum transferrin seviyesine de bakılır. Transferrin, kandaki demirin taşınmasından sorumlu olan bir protein türüdür. Transferrin seviyeleri doktora kanda çok fazla mı yoksa çok az mı demir olduğunun tespitinde yardımcıdır. Transferrin için ölçüm birimi desilitre başına miligramdır (mg / dL).

Serum demir testi ile birlikte değerlendirilmesi gereken diğer bir test ise “toplam demir bağlama kapasitesi” (TDBK) adı verilen testtir. Bu test, transferinin kanda bağlanabileceği demir miktarını gösterir ve mcg/dL şeklinde ifade edilir.

Normal aralıklar

Sonuçlar, bir kişinin genel sağlığına bağlı olarak zaman içinde değişebilir. Tanımlanan normal seviyeler bir laboratuvardan diğerine değişme gösterebilir ancak tipik olarak aşağıdaki aralıklar dahilindedir:

TDBK: 262–474 mcg/dL

Toplam serum demiri: Kadınlarda 26–170 mcg/dL ve erkeklerde 76–198 mcg/dL

Transferrin doygunluğu (saturasyonu): 204–360 mg/dL

Anormal değerler

Serum demir testi ve diğer ilişkili testlerde düşük veya yüksek değerler görülebilir. Normal aralıklar kişilere ve laboratuvar referans aralıklarına göre değişkenlik gösterebilir. Bu nedenle bir kişinin doktoru ile sonuçlarının ne anlama geldiğini konuşması gerekir.

Genel olarak konumak gerekirse, 26 mcg/dL’nin altında olması kadınlar için, 76 mcg/dL’nin altında olması erkekler için serum demir değerinin düşük olduğu anlamına gelir. Yine, serum demir değeri erkekler için 198 mcg/dL’nin, kadınlar için 170 mcg/dL’nin üzerinde ise yüksek olarak kabul edilir.

Serum demiri düşük kişilerde, demir eksikliğinden bahsedebilmek için TDBK testinde artış ve transferrin doygunluğunda azalmanın gösterilmesi gerekir.

Anormal sonuçların nedenleri

Çok yüksek veya çok düşük demir seviyeleri birkaç farklı sağlık sorununu gösterebilir.

Düşük seviyeler, bir kişinin diyetinde yeterince demir tüketmediğini veya vücudunun doğru şekilde demir işlemediğini gösterebilir. Kadınlar için yoğun adet kanamaları düşük demir seviyelerine katkıda bulunan en önemli nedenler arasındadır.

Düşük demir seviyelerinin diğer olası nedenleri arasında şunlar vardır:

  • Gastrointestinal sistemden (mide ve/veya bağırsaklardan) kan kaybı
  • Vücudun herhangi bir yerinden kan kaybı
  • Gebelik

Demir düzeyi çok yüksek olduğunda, bir kişinin çok fazla demir içeren yiyecekler tükettiğini gösterebilir. Yine, “hemokromatozis” adı verilen kalıtsal bir hastalıkta yüksek demir seviyeleri görülebilir.

Yüksek demir düzeyinin diğer nedenleri arasında şunları sayabiliriz:

  • Karaciğer sirozu, karaciğer yetmezliği ve hepatit dahil kronik karaciğer hastalığında oluşan doku hasarı burada depolanan demirin kana çıkmasına neden olur.
  • Demir zehirlenmesi (çok fazla demir takviyesi almaya bağlı)
  • Kırmızı kan hücrelerinin anormal parçalanması olarak tarif edilebilecek hemolitik anemi (Alyuvarlardaki demir kana çıkar
  • Sık kan transfüzyonu yapılması

Anormal demir düzeyleri nasıl düzeltilir?

Serum demir düzeyi ve diğer demir ilişkili testlerin yapılmasının ardından, doktorunuz demir seviyelerinizi düzeltebilmeniz için çeşitli yollar önerecektir.

Düşük demir düzeyine sahip kişilerin diyetlerinde değişiklik yapması veya demir takviyesi alması gerekebilir.

Öncelikli olarak bu kişilerin demir açısından zengin yiyecekleri yemeleri gerekebilir. Demir içeriği yüksek yiyecekleri kısaca şöyle sıralayabiliriz:

  • Dana karaciğeri
  • Kırmızı et
  • Koyu yeşil yapraklı sebzeler
  • Kepekli tahıllar
  • Baklagiller

Tam tersine, yüksek demir seviyesine sahip olan kişilerin diyetlerindeki demiri azaltmak gerekir. Bazı nadir durumlarda demir emilimi artırabilmesi nedeniyle C vitamini takviyesinden de kaçınmaları gerekebilir.

Bir kişinde kronik karaciğer hastalığı nedeniyle yüksek demir düzeyi varsa, alkol tüketmek gibi karaciğerde daha fazla hasar oluşturabilecek durumlardan özellikle bazı ilaçlardan kaçınması gerekebilir.

Demir düzeyi çok fazla olan kişilerde, kanda serbest halde dolaşan demir organ ve dokularda birikerek organ yetmezliğine neden olabilir. Bu nedenle, bu kişilerde fazla kan “flebotomi” adı verilen bir süreç ile alınarak demirin uzaklaştırılması sağlanabilir.

Aşırı demir yüklenmesinin nedenini belirlemek için doktorunuzun daha fazla test yapması gerekebilir. Altta yatan nedenin tam olarak aydınlatılması, demir seviyelerini azaltmak için gerekecek yöntemin daha net bir şekilde belirlenmesini ve dolayısı ile etkili bir şekilde tedavi edilmesini sağlayacaktır.

Prof. Dr. H. İsmail Sarı

İç Hastalıkları ve Hematoloji Uzmanı

Referans

  1. Tietz textbook of Clinical Chemistry and Molecular Diagnostics. Edited by N Rıfai, AR Horvath, CT Wittwer. Elsevier, 2018.

AKUT LÖSEMİLER

Kanser hem dünyada hem de ülkemizde sebebi bilinen ölümler sıralamasında kardiyovasküler hastalıklardan sonra ikinci ölüm sebebidir. Erken teşhis edildiğinde tedavisi ve yaşam kalitesinin artırılabildiği kanser türleri göz önüne alındığında korunmanın önemi artmaktadır. Bu kapsamda erken teşhisin önemine vurgu yapmak amacıyla her yıl 1-7 Nisan arasında çeşitli etkinlikler düzenlenmektedir. Bu amaçla bu yazımızda önemli bir hematolojik kanser olan “akut lösemiler” hakkında bilgi vermeye çalıştık.

Akut Lösemi nedir?

Kanda akyuvar adını verdiğimiz hücreleri oluşturan kemik iliğindeki bir grup hücrenin kısa zaman içerisinde anormalleşip aşırı çoğalma özelliği kazandığı ve bu çoğalmanın etkisi ile kemik iliğinde kan yapımının azalmasına neden olan bir kemik iliği kanseri türüdür. “Akut” kelimesi, bu lösemi tiplerinin tedavi edilmezse hızlıca ilerleyebileceği ve muhtemelen birkaç ay içinde ölümcül olabileceği anlamına gelir.

Resim 1: Akut lösemili bir hastanın periferik kan yaymasında “blast” adını verdiğimiz lösemi hücreleri gözleniyor.

Akut Lösemi niçin oluşur? Nedenleri nelerdir?

Öncelikli olarak şunu belirtmeliyiz ki, akut löseminin kesin bilinen bir nedeni yoktur. Akut lösemi nedenlerini iki ana başlık altında toplamak daha doğru olur. Bunlar:

  1. Genetik nedenler
  2. Çevresel faktörlerin etkisi

Genetik nedenler deyince genellikle doğuştan kazanılan ve irsî olarak bilinen nedenler kastedilmemektedir. Bu hastalıklarda ortaya çıkan genetik bozukluklar yaşamın herhangi bir döneminde sonradan kazanılan bozukluklardır. Kromozomları oluşturan genlerin birinde ya da birkaçında görülebilir. Bazen kromozomlardaki kırılmalar, kırılan parçanın başka bir kromozoma yerleşmesi şeklinde de genetik bozukluklar görülebilir. Bu durum hücrenin hem kanserleşmesine hem de aşırı çoğalma yeteneğine sahip olmasına neden olarak lösemi gelişimine neden olabilir.

Çevresel faktörlerden en sık görülen nedenler arasında ise radyasyona yüksek dozlarda maruz kalma (genelde bu maruziyetten uzun yıllar sonra ortaya çıkar), sigara veya hücrelerin yapısını bozan bazı kimyasallar sayılabilir. Bunların dışında Down sendromu gibi kalıtsal bazı hastalıklar, kemik iliği tembelliği olarak ifade edebileceğimiz bazı kan hastalıklarının seyrinde lösemi oluşma sıklığının arttığı bilinmektedir. Herhangi bir kanser türü için kemoterapi almış hastalarda ileri ki yıllarda lösemi meydana gelebilir. Virus adını verdiğimiz bazı mikroplar lösemi oluşumunu tetikleyebilir.

Kaç çeşit akut lösemi vardır?

Akut lösemiler ikiye ayrılır:

  1. Akut Myeloid Lösemi (AML)
  2. Akut lenfoblastik lösemi (ALL)

AML, “Akut miyelositik lösemi”, “akut miyelojenöz lösemi”, “akut granülositik lösemi” ve “akut lenfositik olmayan lösemi” gibi birçok başka isimle de anılır. “Miyeloid”, bu löseminin kemik iliğinde başladığı hücre tipini ifade eder. AML’nin çoğu vakası beyaz kan hücrelerine (lenfositler dışında) dönüşecek hücrelerden gelişir, ancak bazı AML vakaları diğer kan oluşturan hücrelerden de gelişebilir.

ALL, çocuklarda yetişkinlere göre daha yaygındır. Kemik iliği hücrelerinin kötü huylu bir hastalığıdır. Bu hastalıkta, henüz tam gelişmemiş “lenfoid hücre” adı verilen hücrelerin aşırı çoğalması ve iliğin normal hücrelerinin yerini alması söz konusudur.

Hangi belirtiler görülür?

Akut lösemiler çok hızlı seyir gösteren lösemi tipleridir. Bu hastalığa yakalanan kişiler de bir hafta önce hiçbir bulgu yokken veya yapılan kan sayımları tamamen normal iken bir haftalık süre içerisinde hem kan sayımı düzeyleri bozulabilir hem de ani olarak bazı belirtiler gözlenebilir. Bu nedenle aşağıda değindiğimiz belirtilere dikkat edilmelidir.

Bu belirtilerden en sık görülenler:

  1. Ani başlayan halsizlik ve yorulma: Kemik iliğini işgal eden lösemi hücrelerinin kan yapımını bozması ve buna bağlı alyuvar sayısının azalmasına bağlı ortaya çıkar. Bu kişilerin alyuvar sayısının azalması hemoglobin dediğimiz organlara oksijen taşıyan bir proteinin de azalmasına neden olur. Hemoglobin düzeyinin düşmesi başta halsizlik ve yorgunluk olmak üzere, yol yürürken nefes darlığı, çarpıntı ve uyku haline neden olabilir.
  2. Kanama: Kemik iliğini işgal eden lösemi hücreleri pıhtılaşma hücresi olarak bilinen “trombosit” adı verilen hücrelerin yapımının azalmasına neden olarak kanamaya eğilim oluşturabilirler. Bu nedenle, bu hastalarda özellikle diş eti kanamaları, vücutta morarmalar, burun kanaması olabilir.
  3. İnfeksiyon/İltihap: Yine, kemik iliğini işgal eden lösemi hücreleri savaşçı hücreler olarak bilinen “lökosit” adı verilen hücrelerin üretimini bozar ve sayılarını azaltır. Bu hücreler vücudun savunma hücreleridir. Üretimlerindeki bozukluk infeksiyon gelişimine neden olabilir. Mevcut infeksiyonun yerine göre ateş, boğaz ağrısı, öksürük, burun akıntısı, geniz akıntısı, ciltte yani yumuşak dokuda iltihap gibi belirtiler izlenebilir.

Akut lösemiler kemik iliğinde başlar fakat çoğu durumda hızla kana geçer. Bazen lenf bezleri, karaciğer, dalak, merkezi sinir sistemi (beyin ve omurilik) ve testisler dâhil vücudun diğer bölgelerine de yayılabilir. Bu durumda hastalığın yayıldığı organa bağlı da bazı belirtiler ortaya çıkabilir. Unutulmaması gereken nokta ise aşağıdaki belirtilerin bir ya da bir kaçının kişide görülmesi akut lösemi tanısı koydurmaz. Bu belirtilere mutlaka kan sayımındaki bozuklukların eşlik edip etmediğine bakılmalıdır.  Bahsedilen belirtileri şöyle sıralayabiliriz:

  • Öksürük, hıçkırık: Hastalığın akciğere yayılması veya göğüs boşluğundaki lenf bezlerini büyütmesine bağlı ortaya çıkabilir.
  • Nefes darlığı: Yine hastalığın akciğere yayılması veya göğüs boşluğundaki lenf bezlerini büyütmesine bağlı ortaya çıkabileceği gibi kan değerlerinin düşmesine veya akciğer infeksiyonuna bağlı da görülebilir.
  • Karaciğer, dalak veya lenf bezlerinde büyüme: Lösemi hücrelerinin kemik iliğinden çıkarak kan veya lenf yolu ile bu organları işgal etmesine bağlı görülebilir.
  • Baş ağrısı, baş dönmesi, denge bozukluğu, bel ağrısı,  uyku hali: Lösemi hücrelerinin beyin başta olmak üzere sinir sistemine veya omuriliğe yayılması nedeni ile görülebilir.
  • Kemik ağrıları: Kemik iliğini işgal eden lösemi hücreleri her türlü kemik ağrısına neden olabilir.
  • Genital organlarda şişlik: Özellikle erkek hastalarda testis tutulumu izlenebilir. Kendini ağrısız şişlik ile gösterebilir.
  • Karın ağrısı, kabızlık, bulantı, kusma: Akut lösemiler nadir olarak “gastro intestinal sistem” olarak ifade edilen mide-bağırsak sistemine yayılarak bahsedilen belirtileri oluşturabilir.

Akut lösemiler nasıl teşhis edilir?

Doktorunuz fizik muayene, tıbbi sorular ve kişinin kanına ve kemik iliği hücrelerine bakan testlere dayanarak akut lösemi tanısını koyabilir.

Tıbbi Geçmiş

Doktorunuz tarafından tıbbi geçmişiniz sorgulanarak sağlık alışkanlıklarınız, geçmiş hastalıklarınız ve tedavileriniz hakkında bilgi toplanır.

Fizik Muayene

Doktorunuz tarafından genel vücut muayeneniz yapılır. Bu muayene ile fiziksel sağlığınız alışılmadık bulgular veya belirtiler açısından kontrol edilir. Fizik muayene sırasında lenf bezeleriniz, dalak ve karaciğeriniz büyüme olup olmadığı açısından incelenecektir.

Tam Kan Sayımı (CBC)

Bir kan örneği toplanır ve çeşitli parametreleri ölçmek için incelenir:

• Kırmızı kan hücreleri (alyuvarlar), beyaz kan hücreleri (akyuvarlar) ve trombositlerin (pıhtılaşma hücreleri) miktarı

• Alyuvarlara bağlı hemoglobin miktarı

• Hematokrit adı verilen kırmızı kan hücrelerinden oluşan numunenin oranı bu tetkik ile saptanır.

Kan ve İdrar Biyokimya Testleri

Organların ve dokuların kan dolaşımına saldığı belirli maddelerin seviyelerini ölçmek için yapılan bir kan örneği analizidir. Bu maddelerin alışılmadık derecede yüksek veya düşük seviyeleri hastalığın tanısında yardımcı olabilir.

Periferik Kan Yayması

Doktorunuz, kan örneğinizi mikroskop altında kontrol ederek kan hücrelerinin şeklindeki değişiklikleri inceler. Akut lösemi teşhisinde çok önemlidir. Doktorunuz aynı zamanda beyaz kan hücrelerinin miktarını, türünü ve trombosit sayısını da bu şekilde saptayabilir.

Kemik İliği Aspirasyon ve Biyopsi İşlemi

Kemik iliği aspirasyon ve biyopsi işlemi bazı büyük kemiklerinizde bulunan ve süngerimsi bir doku olan kemik iliğinin toplanması ve incelenmesi için yapılan bir işlemdir. Akut lösemi tanısını koymak ve takip etmek için kullanılır. Kemik iliği biyopsi ve kemik iliği aspirasyonu çoğunlukla aynı zamanda yapılır.

Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi genellikle leğen kemiğinin arka kısmının tepe noktasından alınır. Bu bölgeye işlemde kullanılacak iğne ile girilerek cilt ve cilt altı dokular geçilerek önce kemiğe ulaşılır ve ilerletilerek iğne kemik iliği bölgesine yerleştirilir. Biyopsinizi yapan hematoloji uzmanı veya onkoloji uzmanı iğneye bir enjektör (şırınga) ekleyerek, kemik iliğine ait sıvı kısımdan örnek alır. Aspirasyon yalnızca birkaç dakika sürer. Eğer ilik dokusu gelmediği anlaşılırsa işlem tekrarlanabilir. Hastalığınızın durumundan kaynaklanan nedenlerle bazen kemik iliği sıvısı enjektöre hiç çekilemeyebilir. Bu durumda sadece biyopsi alınır. Kemik iliği biyopsisinde, kemiğin içine girilerek kemik iliği dokusundan örnek alınır. Kemik iliği biyopsisi için daha büyük iğne kullanılır ve bu iğne ile katı kemik iliği dokusundan örneğin yeterli olabilmesi için en az 1.5 cm (1.5- 3.5 cm) bir parça alınır. Aspirasyon gibi biyopsi de ancak birkaç dakika sürer. Her iki örnek daha sonra kemik iliği kanseri hücrelerini aramak ve sağlıklı kan hücrelerini izlemek için mikroskop altında hematolog ve patolog tarafından incelenir. Lösemi hücrelerinin kemik iliğinde belli bir oranın üzerinde olması ile akut lösemi tanısı konabilir.

Genetik analiz

Kemik iliği örneğiniz alındıktan sonra yazının başında bahsettiğimiz genetik anormallikleri aramak için doku hücrelerinin mikroskop altında analizi yapılır.

İmmünhistokimya

Kemik iliği hücrelerinin yüzeyindeki bulunan bir nevi kimlik belirteci olarak adlandırabileceğimiz antijenlerin analizidir.

Akış sitometrisi

Akış sitometri testi hücre yüzeyi üzerindeki tümör belirteçlerinin boyutu, şekli ve varlığı gibi hücrelerin diğer özelliklerini ortaya koyar. Bu test için hücreler floresan bir boyayla işaretlenir ve bir sıvıya yerleştirilir. Hücrelerden bir ışık demeti geçilerek, ışığın saçılma şekline bakılarak hücrelerin özellikleri tespit edilebilir. Akut lösemi tanısında olmazsa olmaz bir analizdir.

Bilgisayarlı Tomografi (BT) taraması

Farklı açılardan belirli vücut bölgelerinde birkaç X-ışını imgesi oluşturmayı içeren bir testtir. Organ ve dokuların daha net görülmesini sağlamak için bazen bir ilaçlı su içirilebilir veya damar yolundan verilebilir. Lenf nodları veya dalağın büyüyüp büyümediğini anlamak için göğüs, karın ve/veya pelvisin bilgisayarlı tomografi taraması yapılabilir. Tanı için şart değildir. Kemik iliği dışında herhangi bir organ tutulumundan şüphelenildiğinde doktorunuz tarafından istenebilir.

Akut lösemiler nasıl tedavi edilir?

Akut lösemi tedavisi hem hasta, hem hasta yakınları hem de tedaviyi yapan sağlık ekibi için sabır gerektirir. Tedavi uzun sürmektedir.

Tedavideki öncelikli hedef kemik iliğinde tanı esnasında %20’nin üzerinde saptanan lösemi hücresi (blast) oranını %5’e indirmektir. Bu hedefi sağlamak için aşağıdaki yol izlenir:

  1. Remisyon İnduksiyon tedavisi: Hastalığı remisyona sokmak yani lösemi hücrelerini hedef oranın altına düşürmek için yapılan tedavidir. Hem ALL hem de AML için geçerlidir. Tedavi hem kemoterapiyi hem de ALL için akıllı ilaçları içerebilir. Kemik iliğindeki lösemi hücrelerinin yok edilip yerine normal hücrelerin geçmesi herhangi bir ek komplikasyon gelişmezse yaklaşık 1 ay sürer.
  2. Konsolidasyon tedavisi: Lösemi hücrelerinin oranı %5’in altına düşmüş yani remisyon elde edilmişse, bu remisyonu devam ettirmek için yapılan tedavidir. Pekiştirme tedavisi olarak da adlandırılabilir.

Tanı esnasında bakılan hastanın risk grubuna göre tedavi şekillendirilir. Kabaca söylemek gerekirse, hastanın risk faktörleri düşük riski gösteriyorsa konsolidasyon tedavisi tamamlanır. İlgili lösemi tipine göre idame tedaviye geçilir. Hastanın risk faktörleri yüksek riski gösteriyor ise konsolidasyon tedavisini fazla uzatmadan hasta kök hücre nakline alınabilir.

  • İdame Tedavi: ALL hastalarında hasta düşük risk dediğimiz grupta ise konsolidasyon tedavisinden sonra yapılan tedavidir. Genelde ağızdan alınan ilaçlar ile yapılır. Yaklaşık 2 yıl sürer.

Kök hücre Nakli

Yukarıda belirttiğimiz gibi her akut lösemi hastasına kök hücre nakli yapılmaz. Kök hücre nakli kararı hastalığın risk durumuna göre belirlenir. Akut lösemide tercih edilen kök hücre nakli “Allojenik kök hücre nakli” dediğimiz kardeşten veya akraba dışı bir vericiden yapılan nakildir. Nakil kararı alınan hastadan ve vericilerinden 3 tüp kan alınarak doku grupları açısından uyumlu olup olmadığına bakılır ve uyum derecesine göre nakil kararı verilir.

Prof. Dr. H. İsmail SARI

İç Hastalıkları ve Hematoloji Uzmanı

Referanslar

1. https://www.cancer.gov/types/leukemia

2. https://www.cancer.gov/types/leukemia/patient/adult-aml-treatment-pdq

3. https://www.cancer.gov/types/leukemia/patient/adult-all-treatment-pdq

4. https://www.uptodate.com/contents/acute-lymphoblastic-leukemia-all-treatment-in-adults-beyond-the-basics

5. https://www.uptodate.com/contents/acute-myeloid-leukemia-aml-treatment-in-adults-beyond-the-basics

MİYELOM SİNSİ BİR HASTALIKTIR!

Multipl Miyelom nedir?

Multipl miyelom, kemik iliğinde yapılan plazma hücreleri adı verilen hücrelerde ortaya çıkan bir kanser türüdür. Plazma hücreleri, bağışıklık sisteminde önemli bir rol oynar ve yabancı mikroplarla savaşmak için gerekli antikorları üretir.  Plazma hücreleri anormalleşerek kanser hücresi haline geldiklerinde ve kontrol dışına çıktıklarında, bu hastalığa multipl miyelom adı verilir (Resim 1). Bir tek plazma hücresi kanserleşir, çoğalır ve miyelom hücrelerini oluşturur.  Miyelom hücreleri birçok farklı isimle bilinen anormal proteinler (antikor) yapar. Hücrelerin kanserleşmesi ve tüm kemik iliğini işgal eder düzeye gelmesi oldukça zaman aldığı ve bu dönemde genellikle herhangi bir bulgu görülmediği için sinsi bir hastalık olarak bilinir.

Resim 1: Multiple Myelom hastasının kemik iliğinin mikroskop altındaki görünümü

Sık görülen bir hastalık mıdır ve hangi yaşlarda görülür?

Multipl miyelom tüm kanserler arasında %1.8 oranında, tüm hematolojik kanserler arasında ise 2. sırada yer alır. Ortalama tanı yaşı 69 olup ileri yaş hastalığı olarak bilinir. Hastalığın %5’i 40 yaş altında görülebilir.

Hangi bulgu ve belirtilerle kendini gösterir?

En sık görülen bulgu kemik ağrısıdır ve kendini en sık bel ağrısı ile gösterir. Çok küçük darbelerle ya da darbe olmaksızın oluşan kemik kırıkları multipl miyelomu akla getirmelidir. Bunun dışında yorgunluk, halsizlik özellikle kan değerlerinin düşmesine bağlıdır. Kalsiyum değerinin yüksek olması ve böbrek fonksiyonlarında bozulmaya bağlı çok su içme, idrar sıklığında artış veya azalma olabilir. Bağışıklık sisteminin bozulmasına bağlı bu kişilerde sık infeksiyon görülebilir (zatürre, idrar yolu infeksiyonu vb). Nadir olarak bilinç değişiklikleri, kilo kaybı görülebilen bulgular arasındadır.

Tanısı nasıl konulur?

Doktorunuz fizik muayene, tıbbi sorular ve kişinin kanına ve kemik iliği hücrelerine bakan testlere dayanarak multipl myelom tanısı koyabilir.

Doktorunuz tarafından tıbbi geçmişiniz sorgulanarak sağlık alışkanlıklarınız, geçmiş hastalıklarınız ve tedavileriniz hakkında bilgi toplanır. Fizik muayenede önemli bir muayene bulgusu olmamakla birlikte kemiklerde dokunma ile hassasiyet, yüz ve ciltte kansızlığa bağlı solukluk görülebilecek muayene bulguları arasındadır. Kan testlerinde hastalığın aktivasyonunu gösteren bazı parametreler ile kanserli hücrelerin ürettiği anormal proteinlerin miktarına bakılır. Kemik İliği aspirasyon ve biyopsisi ile miyelom hücrelerine dönüşen anormal plazma hücrelerinin oranına bakılır. Bilgisayarlı tomografi veya PET ile kemiklerde veya herhangi bir organda hastalığa bağlı lezyon olup olmadığı araştırılır. Bu lezyonlar kemiklerde güve yeniği tarzında lezyonlar olabileceği gibi kemik veya diğer organlarda plazmasitom denilen kitleler şeklinde de görülebilir. Bazı genetik testler yapılarak hastalığın risk grubu belirlenmeye çalışılır

Nasıl tedavi edilmelidir?

Tedaviler standart doz kemoterapi, steroidler ve daha yeni hedeflenen ajanlardan (lenalidomid, talidomid, bortezomib, carfilzomib ve pomalidomid gibi) yüksek doz kemoterapisine ve kök hücre transplantasyonuna kadar uzanmaktadır. Bu ilaçların bazıları ağız yoluyla alınırken, bazıları damardan verilir. Bu tedavi yaklaşımlarının her biri tek başına kullanılabilmesine rağmen, iki veya daha fazla anti-miyelom ilacının kombinasyonları yaygın olarak kullanılır. Standart tedavilere ek olarak, yeni tedavileri ve kombinasyonları inceleyen klinik çalışmalar birçok hasta için ek seçenektir. Multipl miyelom için tek bir standart tedavi olmadığını akılda tutmak ve bu konuyu sizi takip eden hematoloğunuzla birebir tartışmak önemlidir.

Referanslar

  1. https://www.myeloma.org/sites/default/files/resource/patient-handbook.pdf
  2. https://www.cancer.org/cancer/multiple-myeloma.html
  3. https://www.uptodate.com/contents/multiple-myeloma-treatment-beyond-the-basics

INSIGHT MM: Myelom hastalığının içyüzünü anlama çalışması

Farklı etki mekanizmalarına sahip yeni ajanların piyasaya sürülmesiyle, multiple miyelom (MM) hastalarının sonuçlarında belirgin iyileşmeler gözlenmiştir. Bununla birlikte, klinik çalışmalarda görülen etkinlik çoğu zaman gerçek yaşam verilerinde görülmez ve bu platformda MM tedavilerinin etkinliği hakkında yeni verilere ihtiyaç vardır. INSIGHT MM, yeni tanı veya tekrarlayan / refrakter MM’li yaklaşık 4200 hastayı kaydeden, prospektif, küresel, girişimsel olmayan, bugüne kadar türünün en büyük çalışması olan gözlemsel bir çalışmadır. Çalışma, hasta özelliklerine, hastalığın klinik başvuru şekline, seçilen tedavilere, klinik sonuçlara (yanıt, tedavi süresi, bir sonraki tedaviye kadar geçen süre, progresyonsuz sağkalım ve genel sağkalım), güvenliğe, sağlık kaynaklarının tüketimine ve yaşam kalitesi üzerine etkisine yönelik nodern ve gerçek yaşam verilerini sunmayı amaçlamıştır. Keyifli okumalar…

Makalenin orijinal haline ekteki linkten ulaşabilirsiniz…

KANIMDA PIHTILAŞMA VAR!

“Kanınızda pıhtılaşma var!” cümlesini hekiminizden duyarsanız, bunun trombosit (pıhtılaşma hücreleri) sayısında artma ya da pıhtılaşmaya yatkınlığı artıran genetik veya sonradan kazanılmış bozukluklar ile ilgili olabileceğini unutmayın.

Devamını Oku »

LENFOMA NEDİR?

Lenfoma, lenf sisteminin hücrelerinde başlayan kanserdir. Lenf sistemi, vücudun infeksiyon ve hastalıklarla savaşmasına yardımcı olan bağışıklık sisteminin bir parçasıdır. Lenf dokusu tüm vücutta bulunduğundan lenfoma hemen hemen her yerde başlayabilir.

Devamını Oku »

“TEDAVİ EDİCİ AFEREZ” YÖNTEMİ NEDİR?

“Terapötik” yani “Tedavi Edici Aferez” bugün için birçok hastalıktaki başarısı bilimsel olarak kanıtlanmış bir tedavi yöntemidir. Bu yazımızda az bilinen bu tedavi yöntemine ve hangi hastalıklarda kullanıldığına kısaca değinmeye çalışacağız.

Devamını Oku »

HEMATOLOJİK (KAN, LENF VE KEMİK İLİĞİ) KANSERLER

Kanser hem dünyada hem de ülkemizde sebebi bilinen ölümler sıralamasında  kardiyovasküler hastalıklardan sonra ikinci ölüm sebebi olması açısından önemli bir toplum sağlığı problemidir. Bu yazıda “hematolojik kanserler” olarak bilinen kan, lenf bezi ve kemik iliği kanserlerinin tiplerini, hastalarda oluşturacağı belirti ve bulguları, tanılarının nasıl konduklarını ve tedavilerini özet şekilde gözden geçirmeye çalışacağız. Devamını Oku »

Wordpress Tema indir